Porencefalia em cão – relato de caso
Matéria escrita por:
9 de out de 2024
Porencephaly in a dog – case report
Porencefalia em um perro – relato de caso
Clínica Veterinária, Ano XXIX, n. 172, p. 32-37, 2024
DOI: 10.46958/rcv.2024.XXIX.n.172.p.32-37
Resumo: A porencefalia é uma doença rara que afeta o sistema nervoso central causada por distúrbios de desenvolvimento ou distúrbios encefaloclásticos nas fases fetal e/ou perinatal. As manifestações clínicas são determinadas pela área e grau de envolvimento cerebral, sendo mais frequentes as manifestações convulsivas, os déficits visuais, o movimento circulatório compulsivo e as alterações comportamentais. Devido à sua etiopatogenia, qualquer área do encéfalo pode ser acometida. A ressonância magnética é o exame mais sensível para detecção de lesões cerebrais, sendo imprescindível para determinar o diagnóstico e o desfecho dos pacientes acometidos. Relata-se um caso de porencefalia em um cão bull terrier de 6 anos de idade, visando contribuir com dados para esta rara condição.
Unitermos: porencefalia, sistema nervoso, cérebro
Abstract: Porencephaly is a rare disease that affects the central nervous system caused by developmental disorders or encephaloclastic disorders in the fetal and/or perinatal phases. Clinical manifestations are determined by the area and degree of brain involvement, with convulsive manifestations, visual deficits, compulsive circulatory movement and behavioral changes being more frequent. Due to its etiopathogenesis, any area of the brain can be affected. Magnetic resonance imaging is the most sensitive test for detecting brain injuries, and is essential for determining the diagnosis and outcome of affected patients. The patient in this report was a 6-year-old male bull terrier dog presenting porencephaly. This report aimed to contribute data for this rare condition.
Keywords: porencephaly, nervous system, brain
Resumen: La porencefalia es una enfermedad rara que afecta al sistema nervioso central, causada por trastornos del desarrollo o trastornos encefaloclásticos en las fases fetal y/o perinatal. Las manifestaciones clínicas están determinadas por el área y grado de afectación cerebral, siendo más frecuentes las manifestaciones convulsivas, déficits visuales, movimientos circulatorios compulsivos y cambios de comportamiento. Por su etiopatogenia, cualquier área del cerebro puede verse afectada. La resonancia magnética es la prueba más sensible para detectar lesiones cerebrales y es esencial para determinar el diagnóstico y el resultado de los pacientes afectados. Reporta-se um caso de um perro macho bull terrier de 6 años que presentava signos de porencefalia. Este informe tiene como objetivo aportar datos para esta rara condición.
Palabras clave: porencefalia, sistema nervioso, cerebro
Introdução
A porencefalia é uma rara doença congênita que afeta o sistema nervoso central, que pode estar associada a um defeito por má formação ou por distúrbios encefaloclásticos nas fases fetal e/ou perinatal 1,2. Nos distúrbios do desenvolvimento, há uma falha na migração neuronal que acarreta um defeito na formação do parênquima cerebral; já os distúrbios encefaloclásticos estão associados à destruição do tecido nervoso por fatores como infecção, trauma e isquemia durante as fases fetal ou perinatal 1,2.
A porencefalia é caracterizada pela presença de cavidades císticas na parede dos hemisférios cerebrais e normalmente envolve a substância branca, que pode se comunicar com o espaço ventricular e/ou com o espaço subaracnóideo e também apresentar-se em compartimento separado, ou seja, não comunicante 3,4,5. As cavidades cerebrais congênitas são preenchidas com líquido cefalorraquidiano, que geralmente conecta os ventrículos ao espaço subaracnóideo 1,2,6,7.
Dentro das principais alterações descritas nos casos de porencefalia foram relatadas convulsões, déficits visuais, movimento rotacional compulsivo, comportamento anormal, head turn, head tilt, ataxia e menos frequente, síndrome de horner, nistagmo e paraparesia 8. Os sinais da porencefalia são determinados pela área e grau de envolvimento cerebral. Em um estudo com 32 animais, sendo 9 gatos e 23 cães diagnosticados com porencefalia, observou-se que 16 animais (9 cães e 7 gatos) apresentaram atividade convulsiva e outros déficits neurológicos, 7 pacientes (6 cães e 1 gato) tiveram exame neurológico normal e 5 animais (4 cães e 1 gato) não tiveram atividade convulsiva, porém apresentaram anormalidades ao exame neurológico 8.
Além dos sinais clínicos que podem levar à suspeita de porencefalia, o exame de escolha para detecção de tal afecção é a ressonância magnética 6, considerada mais sensível para detecção de lesões intracranianas.
Relata-se o caso de um cão com porencefalia congênita a fim de contribuir com dados dessa rara condição.
Relato de caso
Um cão macho da raça bull terrier de 6 anos de idade foi encaminhado pelos seus tutores ao serviço de neurologia por apresentar crise epiléptica tônico-clônica generalizada com relaxamento de esfíncter e sialorreia, sinais autonômicos característicos, incoordenação pós-ictal por 2 minutos e após 3 minutos do episódio, apresentar pós-ictus com euforia, deambulação compulsiva, taquicardia e cianose da língua. Após 23 dias, o animal havia apresentado nova crise epiléptica, porém com menor duração, mas com relaxamento de esfíncter e sialorreia. Logo após a crise, os tutores relataram que o animal defecara, urinara, ficara desorientado e apresentara deambulação compulsiva. Durante o sono, o cão teve outro episódio de crise e os tutores negaram relação com alimentação, estímulos externos, possibilidade de trauma, risco de infecção, intoxicação e ausência de sintomas clínicos ou neurológicos prévios. Os exames físico e neurológico foram considerados normais. O eletrocardiograma e a ultrassonografia abdominal não apresentaram alterações. Também foram realizados hemograma, exames bioquímicos e de urina tipo I, e os resultados são apresentados nas figuras 1 e 2.
| Eritrograma | ||||
| Valores obtidos | Valores de referência | Unidades | ||
| Eritrócitos | 7,23 | 5,55 – 8,5 | milhões/µL | |
| Hemoglobina | 16,8 | 12 – 18 | g/dL | |
| Hematócrito | 46,4 | 37 – 55 | % | |
| VCM | 54,7 | 60 – 72 | fL | |
| HCM | 67,78 | 19 – 23 | pg | |
| CHCM | 22,29 | 31 – 37 | g/dL | |
| RDW-CV | 22,29 | 12 – 15 | % | |
| Eritrócitos nucleados | 0 | observados durante a contagem diferencial | ||
| Série vermelha | Morfologia dos eritrócitos dentro do padrão de normalidade | |||
| Leucograma | ||||
| Valores obtidos | Valores de referência | Unidades | ||
| Células nucleadas | 12,7 | 5,5 a 16,5 | mil/µL | |
| Leucócitos corrigidos | 12,7 | 5,5 a 16,5 | mil/µL | |
| Contagem diferencial | Valores relativos | Valores absolutos |
Valores de referência relativos |
Valores de referência absolutos |
| Mielócitos | 0 | 0 | 0% | 0 µL |
| Metamielócitos | 0 | 0 | 0 – 1% | 0 – 165 µL |
| Bastonetes | 0 | 0 | 0 – 3% | 0 – 495 µL |
| Segmentados | 49 | 3.386 | 60 – 77% | 3.300 – 12.705 µL |
| Eosinófilos | 0 | 0 | 0 – 10% | 0 – 1650 µL |
| Basófilos | 0 | 0 | 0 – 3% | 0 – 495 µL |
| Linfócitos típicos | 27 | 2.764 | 12 – 30% | 660 – 4.950 µL |
| Linfócitos atípicos | 0 | 0 | 0% | 0 µL |
| Monócitos | 0 | 0 | 0 – 10% | 0 – 1650 µL |
| Série branca | Morfologia dos leucócitos dentro do padrão de normalidade | |||
| Contagem plaquetária | |||
| Plaquetas | 251.000 | 200.000 – 500.000 | µL |
| Outros exames | |||
| Fosfatase alcalina | 29 | 10 – 56 | u/L |
| Triglicerídeos | 68,62 | 23 – 102 | mg/dL |
| Fósforo | 3,18 | 2,7 – 5.4 | mg/dL |
| ALT | 89 | 17 – 96 | µL |
| AST | 30 | 18 – 56 | µL |
| Cálcio | 9,97 | 9 – 11,3 | mg/dL |
| Colesterol total | 216,2 | 125 – 270 | mg/dL |
| Gama GT | 6,5 | 0 – 8 | µL |
| Glicose | 95 | 65 – 118 | mg/dL |
| Creatinina | 23 | 15 – 40 | mg/dL |
| Ureia | 1,3 | 0,5 – 1,5 | mg/dL |
| Sódio | 146 | 143 – 150 | mmol/L |
| Potássio | 4,72 | 4,1 – 5,4 | mmol/L |
| T4 livre | 2,55 | 0,7 – 1,8 | ng/dL |
Figura 1 – Resultados de hemograma e exames bioquímicos de um cão macho bull terrier de 6 anos de idade
| Urinálise | ||
| Valores obtidos | Valores de referência | |
| Método de coleta | Cistocentese | |
| Cor | Amarelo cítrico | |
| Aspecto | Turvo | |
| Odor | Sui generis | |
| Densidade | 1,038 | 1,015 – 1,045 |
| Bioquímica urinária (PH) | 6 | 5,5 – 6,5 |
| Nitritos | Negativo | Negativo |
| Proteína | Positivo | Até 30 mg/dL |
| Glicose | Ausente | Ausente |
| Corpos cetônicos | Ausente | Ausente |
| Urobilinogênio | Normal | Normal |
| Bilirrubina | Ausente | Ausente |
| Sangue oculto | Ausente | Ausente |
| Sedimentoscopia | ||
| Hemácias | 4 a 8 | 1 a 2 por campo |
| Leucócitos | 2 a 4 | 1 a 2 por campo |
| Cilindros | Ausente | |
| Cristais | Ausente | |
| Células descamativas | Ausente | |
Figura 2 – Resultados de urina tipo I de cão macho bull terrier de 6 anos de idade
A hipótese diagnóstica inicial foi epilepsia idiopática e/ou doenças metabólicas. No manejo primário, o uso de antiepilépticos não foi indicado devido ao pouco tempo entre as crises e ao pequeno número de episódios. Segundo o consenso americano do colegiado de medicina interna de pequenos animais de 2015, existem evidências que comprovam que não há benefício em iniciar o tratamento em casos isolados, sendo critério de início de tratamento: (i) Lesão estrutural identificável presente ou história prévia de doença cerebral ou ferida; (ii) Convulsões agudas repetitivas ou estado de mal epiléptico (evento ictal ≥5 minutos ou ≥3 ou mais convulsões generalizadas em um período de 24 horas); (iii) ≥2 ou mais convulsões eventuais dentro de um período de 6 meses; e (iv) Prolongado, períodos pós-ictais graves ou incomuns 9.
Foi realizado exame de ressonância magnética do crânio, obtendo imagens multiplanares (transversais, dorsais e sagitais) ponderadas em T2 e no plano transversal na aquisição volumétrica 3D SST1. Além disso, foram obtidas imagens transversais nas sequências de aquisição volumétrica Flair, GE T2 e Hyce 3D, além de imagens multiplanares (sagital, dorsal e transversal) ponderadas em T1 após administração intravenosa de meio de contraste paramagnético (gadolínio). Os cortes apresentaram 4,5 mm a 5 mm de espessura e nas aquisições volumétricas, 1,1 mm a 1,3 mm. Nas imagens observou-se ausência de parte do parênquima cerebral na região occipital direita, associada ao alargamento (secundário) do corno caudal do ventrículo lateral direito. Hemisfério cerebral esquerdo, diencéfalo, mesencéfalo e tronco encefálico não apresentam alterações. Ventrículo lateral esquerdo com volume aumentado. Terceiro e quarto ventrículos inalterados. Espaço subaracnóideo com amplos sulcos corticais. (Figura 3). Sendo assim, sugeriu-se alteração congênita em região occipital direita sugestiva de porencefalia. Embora menos provável, a possibilidade de gliose ou infecção pós-trauma não pode ser excluída se a história for compatível.
Em face da persistência das crises, optou-se por tratamento terapêutico sintomático, fenobarbital 2,5 mg/kg duas vezes ao dia, omeprazol 4 mg/kg uma vez ao dia, prednisolona 20 mg/kg uma vez ao dia com posterior redução gradual de 5 mg/kg a cada semana durante 2 semanas até a obtenção da dose de 10 mg/kg, reduzida em seguida em 2,5 mg/kg durante 2 semanas até a obtenção da dose de 5 mg/kg. Após uma semana, o uso do medicamento foi suspenso. Houve controle das crises epilépticas e o animal não apresentou efeitos colaterais ao fenobarbital.
Após 1 ano e dois meses de tratamento o paciente mantém suas atividades habituais com melhora, inclusive na resposta a fatores estressantes como o ruído. Os tutores relatam que ele está mais ativo do que antes do início do tratamento e que late em resposta a estímulos, comportamento que havia abandonado. A continuidade do tratamento foi recomendada e foi estipulado com retornos trimestrais ao serviço de neurologia.
Discussão
O caso apresenta características morfológicas e clínicas semelhantes aos poucos casos descritos de porencefalia canina, tendo sido observada nas imagens de ressonância magnética uma única lesão cística localizada no parênquima cerebral na região occipital direita, e alargamento do corno caudal do ventrículo lateral direito, compatível com o descrito em literatura, em lesão cavitária com bordas lisas e bem definidas, circundada por tecido cerebral 10. Somada a esses encontros, houve manifestação da crise epiléptica tônico-clônica generalizada, o que é considerado um dos sinais clínicos prevalentes em cães acometidos por essa doença 8.
Em 32 pacientes submetidos a exame de ressonância magnética, observaram-se 7 casos em que houve múltiplas lesões císticas, sendo que 25 das 32 lesões estavam em apenas uma única cavidade cística, com 12 localizadas no hemisfério direito e 13 no hemisfério esquerdo. Em relação aos lobos afetados, 10 animais tiveram alterações no lobo olfatório, 16 no frontal, 20 no parietal, 18 no temporal, 11 no piriforme e 17 no occipital. Outros achados mais comuns foram a ventriculomegalia ipsilateral presente em 26 dos 32 animais e a hidrocefalia interna, que acometeu 10 dos 32 animais 8.
A porencefalia é considerada uma anomalia congênita, porém, também pode estar associada a distúrbios cefaloclásticos que resultem na perda de massa encefálica de um dos hemisférios cerebrais durante o período natal ou pré-natal 8. Ainda não há uma definição do período pré-natal e natal na medicina veterinária, o que torna subjetiva a associação a causas cefaloclásticas. No caso descrito, o histórico remoto não estava disponível, dificultando a sugestão da origem da lesão.
Por se tratar de uma condição para a qual não existe tratamento clínico ou cirúrgico, é fundamental que o controle dos sinais clínicos seja realizado ao longo da vida do paciente, e a escolha do tratamento visa minimizar os sintomas a fim de proporcionar uma melhor qualidade de vida.
O fenobarbital é um barbitúrico anticonvulsivante utilizado para manejo das crises epiléticas por atuar sob os receptores GABA aumentando o tônus inibitório sináptico 11. O omeprazol é um medicamento utilizado para supressão do ácido gástrico pela inibição da bomba de prótons, entretanto, sua ação sob a enzima do citocromo P4503A4 pode diminuir o metabolismo do fenobarbital mantendo a sua disponibilidade plasmática por um período mais prolongado 12.
O uso de prednisolona foi sugerido por possuir efeito protetor nas crises convulsivas devido à sua capacidade de modulação da inflamação 13. Os mecanismos que relacionam inflamação e crises epilépticas ainda não foram muito bem elucidados, porém estudos recentes já comprovam que as intervenções sob as moléculas inflamatórias podem prevenir a epileptogênese 14.
Considerações finais
O caso relatado apresentou lesões císticas compatíveis com as descritas em literatura 1,2 além de manifestações clínicas comuns aos últimos trabalhos publicados 3-8. Devido à sua raridade, a epidemiologia e os fatores que influenciam no desenvolvimento dos distúrbios de formação ou cefaloclásticos ainda precisam ser mais bem compreendidos. Embora não exista tratamento para a doença, o tratamento de suporte instituído deve atenuar as manifestações clínicas para a promoção do bem-estar do animal.
Referências
01-DAVIES, E. S. S. ; VOLK, H. A. ; BEHR, S. ; SUMMERS, B. ; DE LAHUNTA, A. ; SYME, H. ; JULL, P. ; GAROSI, L. Porencephaly and hydranencephaly in six dogs. VetRecord, v. 170, n. 7, p. 179-184, 2012. doi: 10.1136/vr.100109.
02-SCHMIDT, M. J. ; KLUMPP, S. ; AMORT, K. ; JAWINSKI, S. ; KRAMER, M. Porencephaly in dogs and cats: magnetic resonance imaging findings and clinical signs. Veterinary Radiology and Ultrasound, v. 53, n. 2, p. 142-149, 2012. doi: 10.1111/j.1740-8261.2011.01887.x.
03-ALVES, E. F. ; CALVO, B. C. ; GUERRA, J. L. ; OLIVEIRA, P. L. R. ; ABREU, F. A. S. Porencefalia em cão – relato de caso. Revista de Educação Continuada em Medicina Veterinária e Zootecnia do CRMV-SP, v. 11, n. 2, p. 87-87, 2013.
04-VANDEVELDE, M ; HIGGINS, R. ; OEVERMANN, A. Veterinary neuropathology: essentials of theory and practice. Wiley-Blackwell. 2012.
05-GRANT, M. M. Jubb, Kennedy & Palmer’s pathology of domestic animals. St. Louis, Missouri: Elsevier health sciences. 2015.
06-MACKILLOP E. Magnetic resonance imaging of intracranial malformations in dogs and cats. Veterinary Radioladiology and Ultrasound, v. 52, n. s1, p 42-51, 2011. doi: 10.1111/j.1740-8261.2010.01784.x.
07-MACHADO, G. F. ; LARANJEIRA, M. G. ; SCHWEIGERT, A. ; DE MELO, G. D. Porencephaly and cortical dysplasia as causes of seizures in a dog. BMC Veterinary Research, v. 8, p. 246-250, 2012. doi: 10.1186/1746-6148-8-246.
08-DAVINI, T. ; MATTEI, C. ; LA ROSA, C. ; REMELLI, C. ; SPECCHI, S. ; LIONELLO, E. ; DELL’ERA, E. BERNARDINI, M. Are postnatal traumatic events an underestimated cause of porencephalic lesions in dogs and cats? Frontiers in Veterinary Science, v. 10, p. 1302399, 2023. doi: 10.3389/fvets.2023.1302399.
09-PODELL, M. ; VOLK, H. A. ; BERENDT, M. ; LOSCHER, W. ; MUÑANA, K. ; PATTERSON, E. E. ; PLATT, S. R. 2015 ACVIM Small Animal Consensus Statement on Seizure Management in Dogs. Journal of Veterinary Internal Medicine, v. 30, p. 477-490, 2016. doi: 10.1111/jvim.13841.
10-DE RISIO, L. ; MUÑANA, K. R. A practical guide to seizure disorders in dogs and cats. 1. ed. Palm Beach Gardens, FL: Edra Publishing US LLC. 368 p. 2022.
11-BOOTHE, D. M. ; DEWEY, C. ; CARPENTER, D. M. Comparison of phenobarbital with bromide as a first-choice antiepileptic drug for treatment of epilepsy in dogs. Journal of the American Veterinary Medical Association, v. 240, n. 9, p. 1073-1083, 2012. doi: 10.2460/javma.240.9.1073.
12-LACY, C. F. ; ARMSTRONG, L. L. ; GOLDMAN, M. P. ; LANCE, L. L. Medicamentos Lexi-Comp Manole. São Paulo: Manole. 1713 p. 2009.
13-DE LIMA ROSA, G. ; MULLER GUZZO, E. ; MULITERNO DOMINGUES, A. ; BREMM PADILHA, R. ; DIAS DE OLIVEIRA AMARAL, V. ; SIMON COITINHO, A. Effects of prednisolone on behavioral and inflammatory profile in animal model of PTZ-induced seizure. Neuroscience Letters, v. 743, 135560. 2021. doi: 10.1016/j.neulet.2020.135560.
14-BARCO, N. M. ; LINARTEVICHI, V. F. Efeito dos anti-inflamatorios nas convulsões induzidas por pentilenotetrazol no modelo de Kindling: uma revisão. Research, Society and Development, v. 10, n. 13, p. e538101321581, 2021. doi: 10.33448/rsd-v10i13.21581.
